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Cytochrom P450 27B1



Cytochrom P450, Familie 27, Subfamilie B, Polypeptid 1 (CYP27B1)
Synonyme

1α-Hydroxylase, 25(OH)Vitamin D3 1α-Hydroxylase, P450C1-α

EC-Nummer

1.14.13.13

Kategorie Oxidoreduktase
Produkte 1,25(OH)2Vitamin D3, NADP+, H2O

 

Das Cytochrome P450, Familie 27, Subfamilie B, Polypeptid 1 (kurz: CYP27B1 oder herkömmlich: 1α-Hydroxylase) ist ein Mitglied der Cytochrom P450-Enzym-Superfamilie. Es hydroxyliert das Prohormon 25(OH)Vitamin D3 zu 1,25(OH)2Vitamin D3 und aktiviert es so. Die 1α-Hydroxylase konkurriert mit der 24-Hydroxylase um das 25(OH)D3, welche das Prohormon inaktiviert. Beide Enzyme sind gegenläufig reguliert.

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Inhaltsverzeichnis

Genetik

Das kodierende Gen liegt im Chromosomenabschnitt 12q12.1-q13.3. Ein Defekt dieses Gens führt zu der Vitamin-D-abhängige Rachitis Typ 1, die mit dem Enzymprodukt 1,25(OH)2D3 therapiert werden muss.

Vorkommen

Die 1α-Hydroxylase kommt hauptsächlich in den Mitochondrien der Niere, daneben aber noch in vielen anderen Organen und Geweben vor: Prostata, Brust, Darm, Lunge, Inselzellen der Bauchspeicheldrüse, Monozyten, Zellen der Nebenschilddrüse, Hautzellen. Unter normalen Umständen trägt vor allem die Niere zum im Blut zirkulierenden Calcitriol bzw. 1,25(OH)2D3 bei (Ausnahmen: Schwangerschaft, chronisches Nierenversagen, Sarkoidose, Tuberkulose, Rheumatoide Arthritis). Das außerhalb der Niere produzierte 1,25(OH)2D3 ist dagegen vor allem ein lokal begrenzt wirksamer (autokriner/parakriner) Faktor für zellspezifische Funktionen. [1].

Regulation

  • In der Niere: Die Aktivität der 1α-Hydroxylase in den Nieren ist streng reguliert: Gehemmt wird sie einerseits durch Calciumaufnahme mit der Nahrung einerseits direkt über eine Erhöhung des Serum-Calciums und andererseits indirekt über eine Erniedrigung des Parathormons. Gehemmt wird sie ebenfalls über eine erhöhte Phosphataufnahme mit der Nahrung, was indirekt durch ein vermittelndes Hormon geschieht (welches Hormon ist noch nicht sicher). Gehemmt wird sie durch ihr Produkt, das 1,25(OH)2D3 selber, einerseits direkt und andererseits durch eine Hemmung der Parathormonaktivität.
  • In Geweben außerhalb der Niere: ist die Regulation anders. Hier ist die Rate der 1,25(OH)2D3-Produktion vor allem abhängig von lokal wirksamen Faktoren wie z.B. Zytokinen, Wachstumsfaktoren. Die entsprechenden Mechanismen sind noch nicht vollständig verstanden [1]

Referenzen

  1. a b Dusso, A.S., Brown, A.J. und Slatopolsky, E. (2005): Vitamin D. Am J Physiol Renal Physiol 289:F8-F28.

Siehe auch

 
Dieser Artikel basiert auf dem Artikel Cytochrom_P450_27B1 aus der freien Enzyklopädie Wikipedia und steht unter der GNU-Lizenz für freie Dokumentation. In der Wikipedia ist eine Liste der Autoren verfügbar.
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