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Glykogenspeicherkrankheit



Klassifikation nach ICD-10
E74.0 Glykogenspeicherkrankheit (Glykogenose)
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Die Glykogenspeicherkrankheit, auch als Glykogenose bezeichnet (gr. Wortteil γλυκός für „süß“) ist eine angeborene Enzymkrankheit. Sie zählt mit einer Inzidenz von 1:20.000-1:25.000 zu den seltenen Stoffwechselkrankheiten. Glykogen kann nicht oder nur ungenügend in Glukose umgewandelt werden. Es kann zu einer übermäßigen Ablagerung von Glykogen in Leber, Herz und Skelettmuskulatur sowie im Zentralnervensystem kommen.

Weiteres empfehlenswertes Fachwissen

Während in der Leber Glykogen zur Aufrechterhaltung eines konstanten Blutzuckerspiegels benötigt wird, dient Glykogen in der Muskulatur dem dortigen Energiestoffwechsel. Dabei erfolgt der Abbau in Glukose in mehreren Schritten, die jeweils von verschiedenen Enzymen abgleistet werden. Je nachdem welches Enzym funktionsuntüchtig ist, unterscheidet man folgende zum Teil klinisch sehr unterschiedliche Krankheitsbilder:

Typ Enzym-Defekt Krankheit
I Glukose-6-Phosphatase Von-Gierke-Krankheit
II lysosomale α-1,4-1,6-Glukosidase Morbus Pompe
III Amylo-1,6-glukosidase Cori-Krankheit
IV Amylo-1,4-1,6-Transglukosidase Andersen-Krankheit
V Phosphorylase des Muskels Morbus McArdle
VI Phosphorylase der Leber Hers-Krankheit
VII Phosphofruktokinase Tarui-Krankheit
VIII Phosphorylase der Leber
IX (a–c) Phosphorylase der Leber
X cAMP-akt. Phosphorylase
O Glykogensynthetase
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