Bence-Jones-Protein

Bence-Jones-Proteine sind Proteine, welche bei der gleichnamigen Bence-Jones-Proteinurie im Urin auftauchen. Es handelt sich dabei um niedermolekulare, nephrotoxische (für die Nieren giftige) Paraproteine im Urin, die aus leichten Ketten von Immunglobulinen (Antikörper) bestehen. Produziert werden diese Proteine von entarteten Plasmazellen. Diese bösartigen Zellen treten beim sogenannten Multiplen Myelom im Knochenmark auf. Bei dieser Erkrankung kommt es in den meisten Fällen (60-70%) zu einer Bence-Jones-Proteinurie, welche als pathognomonisch, das heißt beweisend, für die Erkrankung gilt.

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Bence-Jones-Proteine können sich im Körper an verschiedenen Organen festsetzen, wodurch mit dem Fortschreiten der Erkrankung deren Struktur und Funktionalität gestört wird. Zu nennen sei besonders die Niere, wo sich die Bence-Jones-Proteine in den Glomeruli anreichern und zur Glomerulosklerose führen oder in den distalen Nierentubuli präzipitieren (ausfallen) und diese verlegen können. Das eine wie das andere kann zu progredientem (fortschreitendem) Nierenversagen führen.

Bence-Jones-Proteine können durch eine Reihe von Tests, zum Beispiel SDS-PAGE, Immunfixation oder Immunelektrophorese, im Harn nachgewiesen werden.

Geschichte

Erstmals beschrieben - und später nach ihm benannt - wurden diese Proteine im Jahr 1848 durch den bekannten Arzt und Chemiker Dr. Bence Jones, welcher Urin von Patienten mit Multiplem Myelom untersuchte und die darin enthaltenen Stoffe charakterisierte^[1].

Quellen

1. ↑ Bence Jones, H: „On a new substance occurring in the urine of a patient with mollities ossium“. Philosophical Transactions of the Royal Society of London (Biology) 1848: s. 55-62