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Von-Willebrand-Faktor



Von-Willebrand-Faktor
Identifizierungsdaten
Symbole vWF F8VWF
Ensembl ENSG00000110799
Entrez 7450
OMIM 193400
RefSeq NM_000552
UniProt P04275
Andere Daten
Lokus Chr. 12 p13.3

Der Von-Willebrand-Faktor ist ein Protein, das als Trägerprotein des Blutgerinnungsfaktors VIII eine wichtige Rolle bei der Blutstillung spielt und nach Erik Adolf von Willebrand (1870–1949), einem finnischen Internisten, benannt wurde.

Der Von-Willebrand-Faktor wird von den Endothelzellen gebildet, die die Innenwand eines Blutgefäßes (die Intima) bilden. Kommt es zu einem Riss dieser Innenwand, werden die darunter liegenden Proteine der Gefäßwand freigelegt, u.a. Kollagene. An diese kann der Von-Willebrand-Faktor binden. Bestimmte zelluläre Elemente des Blutes, die Blutplättchen (Thrombozyten), verfügen auf ihrer Oberfläche über eine Andockstelle, an die der Von-Willebrand-Faktor binden kann. Diese wird als Von-Willebrand-Rezeptor oder Glykoprotein I/IX bezeichnet. Der Von-Willebrand-Faktor schafft also eine Brücke zwischen den Blutplättchen und der verletzten Gefäßwand.

Ein Mangel oder ein Defekt der Proteinstruktur führt zum Willebrand-Jürgens-Syndrom, der im Übrigen häufigsten vererbten Blutungsneigung.

Siehe auch

 
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