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Connexin



  Als Connexine bezeichnet man eine Familie von Transmembranproteinen, die in Zellen die Gap junctions bilden und den direkten Austausch von Molekülen bis zu einer Größe von ca. 1 kDa zwischen benachbarten Zellen ermöglichen.

Bis jetzt sind 21 verschiedene Connexine des Menschen bekannt und 20 Connexine in der Maus. Ihre Größe variiert zwischen 25 kDa und 60 kDa. Sie besitzen vier Transmembrandomänen mit zwei extrazellulären Schleifen, die aus antiparallelen β-Faltblättern aufgebaut sind.

Je sechs Connexine lagern sich in der Membran zu einem Connexon, das eine Pore umschließt, zusammen. Jeweils zwei Connexone zweier benachbarter Membranen bilden einen Gap junction-Kanal.

 

Es existieren zwei unterschiedliche Systeme für die Nomenklatur der Connexine. Nach einer Nomenklatur setzt sich der Name aus der Abkürzung Cx und der theoretischen Molaren Masse (z.B. Cx43; gegebenenfalls mit Speziesabkürzung kombiniert) zusammen (Literatur: Beyer, E. C., Goodenough, D. A., and Paul, D. L. (1988) Int. Rev. Cytol. 137c, 231-242). In einer anderen Nomenklatur werden die Connexine anhand ihrer Sequenzhomologie in verschiedene Gruppen eingeteilt.

Im Gehirn bilden neben den Neuronen die hoch spezialisierten Gliazellen untereinander Gap junctions aus. Connexin 43 findet sich bevorzugt in Astrozyten, während Oligodendrozyten Connexin 32 ausprägen.

Eine Mutation des Connexin 26-Gens ist für 11-37 % aller sporadisch auftretenden Fälle von rezessiv vererbter Schwerhörigkeit verantwortlich. Connexin 26 ist vornehmlich in Zellverbänden des Innenohres lokalisiert. Da es sich auch mit Connexin 30 zusammen lagern kann, wird dieses bei der genetischen Diagnose für Untersuchungen auf Mutationen mittels DNA-Sequenzierung mit einbezogen.


Übersicht der Connexine

Tabelle Connexine
Connexine Maus Connexine Mensch
Cx23 Cx23
Cx25
Cx26 Cx26
Cx29 Cx30.2
Cx30 Cx30
Cx30.2 Cx31.9
Cx30.3 Cx30.3
Cx31 Cx31
Cx31.1 Cx31.1
Cx32 Cx32
Cx33
Cx36 Cx36
Cx37 Cx37
Cx39 Cx40.1
Cx40 Cx40
Cx43 Cx43
Cx45 Cx45
Cx46 Cx46
Cx47 Cx47
Cx50 Cx50
Cx59
Cx57 Cx62

Quelle: Life cycle of connexins in health and disease

 
Dieser Artikel basiert auf dem Artikel Connexin aus der freien Enzyklopädie Wikipedia und steht unter der GNU-Lizenz für freie Dokumentation. In der Wikipedia ist eine Liste der Autoren verfügbar.
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