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Organoazidopathie



Organoazidopathie ist ein Überbegriff für eine Gruppe von Stoffwechselerkrankungen, die den Abbau von Aminosäuren oder Fettsäuren betreffen und überwiegend einem autosomal rezessiven Erbgang folgen. Durch die Abbaustörungen kommt es im Organismus zu einer Anhäufung von organischen Säuren, die als giftige Stoffwechselzwischenprodukte eine Intoxikation hervorrufen.

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Von den Vergiftungserscheinungen sind vorwiegend Harnstoffzyklus, Gluconeogenese, die mitochondriale Atmungskette und die renale Karnitinreabsorbtion betroffen, woraus sich die entsprechende klinische Symptomatik der Hyperammonämie, Hypoglykämie, Laktatazidose und des Karnitinmangels ergibt. Kennzeichnend für den Verlauf von Organoazidopathien ist eine neonatanale Stoffwechselkrise, bei der es wenige Tage nach der ersten Nahrungsaufnahme zu einer schweren metabolischen Enzephalopathie kommt. Der weitere Verlauf stellt sich überwiegend intermittierend und neurodegenerativ dar.


Siehe auch: Stoffwechselstörung, Stoffwechsel, Erberkrankungen

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