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Phenylalaninhydroxylase



Phenylalanin-4-Monooxygenase
 
Synonyme

Phenylalaninase; Phenylalanin-4-Hydroxylase; Phenylalaninhydroxylase

EC-Nummer

1.14.16.1

CAS-Nummer

9029-73-6

Kategorie Monooxygenase (Oxidoreduktase)
Substrate L-Phenylalanin + Tetrahydrobiopterin + O2
Produkte L-Tyrosin + 4a-Hydroxytetrahydrobiopterin

Die Phenylalaninhydroxylase (auch: Phenylalanin-4-monooxigenase) ist ein eisenhaltiges Metalloenzym, welches die Hydroxylierung der Aminosäure L-Phenylalanin zu Tyrosin katalysiert. Das Enzym enthält noch Tetrahydrobiopterin als Cofaktor und kommt hauptsächlich in der Zellflüssigkeit (dem Cytosol) von Leberzellen vor.

Störungen dieses Enzyms sind erblich, die damit verbundene Erbkrankheit nennt sich Phenylketonurie (PKU) und führt unbehandelt zu geistiger Unterentwicklung.

 
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