Phenylalaninhydroxylase

Die Phenylalaninhydroxylase (auch: Phenylalanin-4-monooxigenase) ist ein eisenhaltiges Metalloenzym, welches die Hydroxylierung der Aminosäure L-Phenylalanin zu Tyrosin katalysiert. Das Enzym enthält noch Tetrahydrobiopterin als Cofaktor und kommt hauptsächlich in der Zellflüssigkeit (dem Cytosol) von Leberzellen vor.

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Störungen dieses Enzyms sind erblich, die damit verbundene Erbkrankheit nennt sich Phenylketonurie (PKU) und führt unbehandelt zu geistiger Unterentwicklung.