Meine Merkliste
my.chemie.de  
Login  

Glycogenphosphorylase



Phosphorylase
Synonyme

Muskelphosphorylase a und b; Amylophosphorylase; Polyphosphorylase; Amylopectinphosphorylase; Glucanphosphorylase; α-Glucanphosphorylase; 1,4-α-Glucanphosphorylase; Glucosanphosphorylase; Glycogenphosphorylase; Granulosephosphorylase; Maltodextrinphosphorylase; Muskelphosphorylase; Myophosphorylase; Kartoffelphosphorylase; Stärkephosphorylase

EC-Nummer

2.4.1.1

CAS-Nummer

9035-74-9

Kategorie Hexosyltransferase (Transferase)
Reaktionsart phosphorolytische Spaltung
Substrate (1,4-α-D-Glucosyl)n + Phosphat
Produkte (1,4-α-D-Glucosyl)n-1 + α-D-Glucose-1-Phosphat

Die Glycogenphosphorylase (1,4-α-D-Glucan:phosphat α-D-Glucosyltransferase, EC 2.4.1.1) ist ein cytosolisches Enzym des Glycogenstoffwechsels, welches die phosphorolytische Spaltung des Glycogens in Glucose-1-phosphat katalysiert. Es kommt in den Unterformen GPBB (Gehirn, Herz), GPMM (Muskel) und GPLL (Leber) vor.

Weiteres empfehlenswertes Fachwissen

Inhaltsverzeichnis

Hintergrund

Der Zucker Glucose ist ein zentrales Molekül im Energiestoffwechsel und biosynthetischer Vorläufer einer großen Zahl biologisch wichtiger Verbindungen, darunter nicht essentielle Aminosäuren, Fettsäuren u. a. Glycogen ist ein Polymer aus Glucose-Einheiten und dient dem tierischen Organismus als Speicherform der Glucose ähnlich der Stärke in Pflanzen. Zur Mobilisierung der Glucose aus dem Speichermolekül Glycogen wird die katalytische Aktivität der Glycogenphosphorylase benötigt.

Struktur und Eigenschaften

Die Glycogenphosphorylase ist ein Homodimer mit einer Monomermasse von 97 kDa (Mensch). Es gibt drei Isoformen, die Gehirn- (BB), Muskel- (MM) und Leber- (LL) Glycogenphosphorylase. Alle Isoenzyme benötigen für ihre Aktivität Pyridoxalphosphat. Die KM-Werte für Glycogen liegen im oberen μM- bis unteren mM-Bereich. Die Glycogenphosphorylase wird durch Glucose und ATP inhibiert sowie durch AMP aktiviert, wobei die Ausprägung der Effektorwirkung von der Isoform abhängig ist. Die spezifische Aktivität liegt im Bereich von einigen zehn U/mg Protein.

Genetische Erkrankungen

Gendefekte der Muskelisoform der Glycogenphosphorylase der führen zur McArdle-Krankheit. Für die anderen Isoformen ist keine entsprechende Erkrankung bekannt.

siehe auch

Literatur

  • Berg/Tymoczko/Stryer: Biochemie. 5. Auflage. Spektrum Akademischer Verlag, Heidelberg 2003, ISBN 3827413036
 
Dieser Artikel basiert auf dem Artikel Glycogenphosphorylase aus der freien Enzyklopädie Wikipedia und steht unter der GNU-Lizenz für freie Dokumentation. In der Wikipedia ist eine Liste der Autoren verfügbar.
Ihr Bowser ist nicht aktuell. Microsoft Internet Explorer 6.0 unterstützt einige Funktionen auf Chemie.DE nicht.